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Le kératocône : symptômes, causes et traitements

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Le kératocône est une maladie dégénérative de la cornée qui perd progressivement sa forme sphérique normale et prend la forme d’un cône. De quoi s’agit-il ? comment la reconnaître et quels sont les traitements possibles ? Tout cela avec ILAJAK Medical.

Kératocône définition

Le kératocône est une maladie dégénérative de l’œil, dans laquelle la cornée perd progressivement sa forme sphérique normale et prend une forme conique irrégulière. Elle entraîne une vision floue et peut provoquer une sensibilité à la lumière et à l'éblouissement.

Cette maladie commence généralement à l’adolescence et progresse jusqu'au milieu de la trentaine, elle peut évoluer lentement pendant 10 ans ou plus.

Le nom de kératocône vient du grec "keras" (corne) et "konos" (cône).

Kératocône en image

Kératocône en image

Kératocône : symptômes

De nombreux patients souffrant de kératocône ignorent qu'ils en sont atteints. Les symptômes du kératocône peuvent changer au fur et à mesure que la maladie progresse. Ils comprennent :

  • Gonflement de la cornée,
  • Vision floue ou déformée,
  • Éblouissement et halos autour des lumières,
  • Sensibilité accrue à la lumière vive,
  • Difficulté à voir la nuit,
  • Irritation et envie persistante de se frotter les yeux,
  • Maux de tête associés à la fatigue oculaire,
  • Nécessité de changer fréquemment d'ordonnance pour les lunettes,
  • Aggravation ou obscurcissement soudain de la vision.

Quand consulter le médecin ?

Consultez votre ophtalmologue si votre vue se dégrade rapidement. À l’aide d'examens oculaires de routine, il peut détecter des signes de kératocône.

Kératocône : causes

Bien que le kératocône soit étudié depuis des décennies, il reste mal compris. Sa cause définitive est inconnue, mais on pense que la prédisposition à développer la maladie est présente à la naissance. Cette maladie se caractérise par une perte de collagène dans la cornée. Cela peut être dû à un déséquilibre entre la production et la destruction du tissu cornéen par les cellules cornéennes. 

Plusieurs éléments peuvent avoir un lien avec cette maladie :

  • Les antécédents familiaux : La génétique prédispose certaines personnes à en être atteintes. Si vous en souffrez, faites vérifier les yeux de vos enfants pour détecter précocement les signes. 
  • Inflammation oculaire : Une inflammation constante due à des facteurs tels que les allergies, l'asthme ou les irritants peut contribuer à la destruction du tissu cornéen, ce qui peut entraîner le développement d'un kératocône.
  • Frottement des yeux : Le fait de se frotter fortement les yeux au fil du temps peut détériorer la cornée. Cela peut également accélérer la progression du kératocône si vous en êtes déjà atteint.

Facteurs de risque du kératocône

Ces facteurs peuvent augmenter le risque de développer un kératocône :

  • Âge : La maladie commence généralement à l'adolescence. Mais elle peut apparaître plus tôt dans l'enfance ou ne pas se manifester avant l'âge de 30 ans. Elle peut également toucher les personnes de 40 ans et plus, mais c'est moins fréquent.
  • Troubles sous-jacents : Le kératocône apparaît parfois en présence de certains troubles sous-jacents, mais la relation directe de cause à effet n'a pas été établie. Ces troubles comprennent le syndrome de Down, le syndrome d'Ehlers-Danlos, l'ostéogenèse imparfaite et la rétinite pigmentaire.
  • Race : une étude portant sur plus de 16 000 personnes atteintes de kératocône a révélé que les personnes ayant la peau noire et les Latino-Américains sont environ 50 % plus susceptibles d'en être atteints.

Est-ce que le kératocône peut endommager la vision ?

Les modifications de la cornée peuvent rendre impossible la mise au point de votre œil sans lunettes ou lentilles de contact. En fait, une greffe de cornée peut s'avérer nécessaire pour restaurer votre vue si l'affection est suffisamment grave.

Attention, la chirurgie de correction de la vision au laser -- LASIK -- est dangereuse si vous êtes atteint de kératocône. Elle peut affaiblir davantage votre cornée et aggraver votre vision. Même si vous ne présentez qu'un faible degré de kératocône, ne subissez pas de chirurgie LASIK.

Diagnostic du kératocône

Pour diagnostiquer le kératocône, votre ophtalmologiste examinera vos antécédents médicaux et familiaux et procédera à un examen des yeux. Il pourra effectuer d'autres tests pour déterminer plus en détail la forme de votre cornée. Les tests permettant de diagnostiquer le kératocône comprennent notamment :

  • Réfraction des yeux

A l’aide d’équipements spéciaux, tels que le phoroptère, votre ophtalmologiste mesure vos yeux pour s’assurer de l'absence de problèmes visuels. 

  • Examen à la lampe à fente

Lors de cet examen, votre médecin évalue la forme de votre cornée et recherche d'autres problèmes potentiels dans votre œil.

  • Kératométrie

Au cours de ce test, votre ophtalmologue concentre un cercle de lumière sur votre cornée et mesure la réflexion pour déterminer la forme de base de votre cornée.

  • Cartographie cornéenne informatisée

Ce sont des tests photographiques spéciaux, tels que la tomographie cornéenne qui mesure l'épaisseur de votre cornée et la topographie cornéenne qui donne la forme et la courbure de la cornée. 

Il est à signaler que la tomographie cornéenne permet souvent de détecter les premiers signes de kératocône avant que la maladie ne soit visible à la lampe à fente.

Diagnostic du kératocône

Kératocône : traitement

Le traitement du kératocône se concentre sur le maintien de votre acuité visuelle et l'arrêt des modifications de la forme de votre cornée. Les options de traitement varient en fonction de la gravité de l'affection et la vitesse à laquelle elle progresse.

Lentilles

  • Lunettes ou lentilles de contact souples. Elles peuvent corriger une vision floue ou déformée en cas de kératocône précoce. Mais les personnes doivent fréquemment modifier leur prescription de lunettes ou de lentilles de contact au fur et à mesure que la forme de leur cornée change.
  • Lentilles de contact rigides perméables au gaz (oxygène). Elles sont souvent l'étape suivante du traitement d'un kératocône plus avancé. Elles sont caractérisées par leur perméabilité à l'oxygène qui passe à travers la lentille et aident à remodeler votre cornée pour minimiser la distorsion de la vision. Toutefois, elles peuvent être inconfortables au début, mais de nombreuses personnes s'habituent et peuvent avoir, par la suite, une excellente vision. 

Noter que ce type de lentilles peut être fabriqué pour s'adapter à vos cornées.

  • Les lentilles piggyback. Certaines personnes trouvent les lentilles de contact rigides inconfortables. Dans ce cas, le système piggyback peut être utilisé. On en parle lorsqu'une lentille de contact rigide est placée sur une lentille plus souple.
  • Lentilles hybrides. Ces lentilles ont un centre dur et un anneau plus souple le long du bord extérieur pour augmenter le confort. Les personnes qui ne supportent pas les lentilles de contact rigides peuvent préférer les lentilles hybrides.
  • Lentilles sclérales. Elles ont le même confort des lentilles souples et la qualité optique des lentilles rigides. Elles ont un large diamètre et reposent sur la conjonctive et non sur la cornée. Vu que la conjonctive est moins sensible que la cornée, le port de ce type est très confortable dès la première pose. De plus, elles ont une qualité optique voire même inattendue, en plus qu’elles donnent un nouveau confort. Elles ont également la spécificité d’être utiles pour les changements de forme très irréguliers de votre cornée en cas de kératocône avancé.

Réticulation du collagène cornéen

Dans cette procédure, la cornée est saturée de gouttes ophtalmiques de riboflavine et traitée aux ultraviolets. Cela provoque une réticulation de la cornée, qui la rigidifie afin d'empêcher d'autres changements de forme. La réticulation du collagène cornéen peut contribuer à réduire le risque de perte progressive de la vision en stabilisant la cornée à un stade précoce de la maladie.

Traitement chirurgical du kératocône

Vous pouvez avoir besoin d'une intervention chirurgicale si vous présentez des cicatrices cornéennes, un amincissement extrême de votre cornée, une vision médiocre avec les lentilles de prescription les plus puissantes ou une incapacité à porter tout type de lentilles de contact. En fonction de l'emplacement du cône bombé et de la gravité de votre état, les options chirurgicales comprennent :

1. Kératoplastie pénétrante

Si vous avez une cicatrice cornéenne ou un amincissement extrême, vous aurez probablement besoin d'une greffe de cornée (kératoplastie). C’est une greffe de cornée complète au cours de laquelle les médecins retirent une partie de la cornée centrale de pleine épaisseur et la remplacent par du tissu de donneur.

2. Kératoplastie lamellaire antérieure profonde (DALK)

L'intervention DALK préserve le revêtement interne de la cornée (endothélium). Cela permet d'éviter le rejet de ce revêtement interne essentiel qui peut se produire lors d'une greffe de pleine épaisseur.

La transplantation de cornée pour le kératocône est généralement très réussie, mais les complications possibles comprennent le rejet du greffon, une mauvaise vision, une infection et l'astigmatisme. Ce dernier est souvent géré en portant à nouveau des lentilles de contact dures, ce qui est généralement plus confortable après une greffe de cornée.

Peut-on prévenir le kératocône ?

Il n'y a pas de prévention connue du kératocône.

Questions fréquentes sur le kératocône

Le kératocône est une maladie dont les causes ne sont pas clairement identifiées. Pourtant, il peut survenir plus chez les personnes qui ont des antécédents familiaux de kératocône, en cas de pathologie du tissu conjonctif ou encore chez les personnes atteintes de trisomie 21.
« Le kératocône touche environ 1 personne sur 2 000. Cependant, certaines estimations suggèrent que l'incidence pourrait atteindre 1 personne sur 400. Il survient le plus souvent entre la fin de l'enfance et le début de l'âge adulte. Bien qu'il soit présent dans toutes les populations, il peut être plus fréquent dans certains groupes ethniques comme ceux d'origine asiatique. » (Source : Wikipedia.org Keratoconus)
La vue est brouillée, semblable à ce qu'on voit derrière une vitre quand il pleut beaucoup. Les images peuvent même paraître dédoublées ou multiples.
Indifféremment, le kératocône touche les deux sexes.
Le kératocône n'est pas une maladie qui peut rendre le malade aveugle. Ainsi que les différentes mesures prises permettent d'améliorer l'acuité visuelle et, par la suite, mener une vie normale.
Le kératocône est traité par un ophtalmologiste (ou ophtalmologue). C’est un spécialiste des affections de l'œil et dans leurs traitements.
Les lentilles rigides, prescrites en cas de kératocône, sont des lentilles spéciales qui ont été conçues par un professionnel. Elles ont été élaborées suite à des examens approfondis tenant en compte le niveau de progression de la maladie. Pour savoir comment les mettre, il faut suivre rigoureusement les consignes de votre médecin.
Avec un kératocône léger, le port de lunettes ou de lentilles de contact souples peut suffire. Cependant, si la maladie s’aggrave de plus en plus, les traitements pour ces cas seront les lentilles rigides ou sclérales, la réticulation du collagène cornéen ou encore la chirurgie.
Selon une étude réalisée par le NCBI au niveau de leur Centre de recherche sur la cornée à Mashhad en Iran, la PRK n'a pas induit de progression du kératocône chez les patients de plus de 40 ans présentant un kératocône de grade I/II. Le CCT résiduel ≥ 450 μm semble être suffisant pour prévenir l'ectasie.
Grâce aux lentilles de contact rigides, réajustées et adaptées à vie, les personnes atteintes de kératocône peuvent bénéficier d’une acuité satisfaisante de loin et de près.
Comme de nombreuses maladies oculaires, le kératocône peut impacter la conduite automobile. Néanmoins, il ne l’interdit pas, de nombreux patients conduisent sans difficulté.
Non, cependant, cela peut être un handicap pour ceux qui sont dans des postes sensibles ou qui conduisent des véhicules.
Le progrès du kératocône varie d'une personne à une autre, pour certains il peut s'arrêter à l'age de 40 ans alors que pour d'autres il peut continuer au-delà de cet âge.
Cela peut causer des douleurs oculaires, mais pas toujours.
Non, ce n'est pas le cas. Les traitements aident seulement à améliorer la vision et à arrêter la progression de la maladie.
Non, elles ne sont pas une cause du kératocône.
Oui, elles peuvent aider mais quand la forme devient de plus en plus irrégulière, elles ne pourront plus fournir une correction adéquate de la vision.
Certaines conditions sont liées à ce trouble et peuvent le causer. Cela inclut le syndrome de Down, le syndrome de Ehler-Danlos, l'amaurose congénitale de Leberber, une lésion oculaire (en particulier suite à l'excès de frottement des yeux ou de l'usage des lentilles de contact).
Le kératocône peut causer une myopie avec un astigmatisme irrégulier très élevé. Cela signifie la déformation du rayon lumineux quand il pénètre dans l'oeil. En conséquence, les images semblent floues.
Le kératocône ne provoque pas de glaucome, mais certains traitements de kératocône peuvent avoir des complications, y compris le glaucome.
Le kératocône ne cause pas le vertige de manière directe, mais la vision floue peut le causer.
Non, le kératocône provoque une perte soudaine de la vision dans un ou les deux yeux. La cécité complète est rare.
Non, mais les traitements sont utilisés pour arrêter la progression du kératocône et améliorer la vision.
Les opérations peuvent corriger une erreur de réfraction modérée et des lentilles intraoculaires peuvent corriger l'erreur de réfraction faible à élevée associée au kératocône.
Oui, les maux de tête sont un symptôme possible causé par le kératocône.
À mesure que le kératocône évolue, l'astigmatisme et la myopie s'accentuent. Comme la déformation de la cornée est irrégulière, la vision subit une grande distorsion. La vue est brouillée, comparable à ce qu'on voit derrière une vitre quand il pleut beaucoup. Les images peuvent même paraître dédoublées ou multiples.
Il peut être géré de façon à arrêter son évolution. Les cas mineurs peuvent être traités avec des lunettes médicales ou des lentilles de contact. Les cas graves sont traitées par différentes opérations en fonction des conditions médicales.
Il est causé par la perturbation intense de la membrane de Descemet dans le cadre de la cornée ectasie. Les hydrops sont un terme utilisé pour désigner une accumulation anormale de fluide dans une cavité corporelle ou un tissu. Les hydrops cornéennes aiguës se produisent dans environ 3% des patients atteints de kératocône.

Rédaction: ILAJAK Medical

Sources :
Healthline.com keratoconus
Mayoclinic.org keratoconus diagnosis treatment
Hopkinsmedicine.org keratoconus
Ncbi.nlm.nih.gov

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